Interruption of aortic arch. Case report
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Universidad Libre
Resumen
Descripción
Aortic arch interruption (IAA) is a relatively rare genetic disorder, usually associated with a non-restrictive ventricular septal defect (VSD) and ductus arteriosus or, to a lesser extent, a large aortopulmonary or truncus arteriosus window. It can coexist with any ventricle-arterial alignment and also with severe underdevelopment of a ventricle. The interrupted aortic arch and the complete common atrioventricular canal can be observed in the context of coloboma, heart disease, choana atresia, intrauterine growth restriction and / or Central Nervous System abnormalities. Approximately 50% of patients with interrupted aortic arch have DiGeorge syndrome; In these cases, the interrupted aortic arch is usually type B, although cases of type A or type C have also been reported. Because the aortic arch and associated cardiac abnormalities represent a neonatal surgical emergency, the therapeutic plan consists of the Treatment for biventricular failure and infusion of PGE 1 to maintain ductal permeability and surgical correction as soon as possible.
La interrupción del arco aórtico (IAA), es un trastorno genético relativamente raro, ocurre generalmente asociado a un defecto septal ventricular no restrictivo (VSD) y conducto arterioso o, en menor proporcion, con una gran ventana aortopulmonar o tronco arterioso. Puede coexistir con cualquier alineación ventrículo-arterial y también con un subdesarrollo severo de un ventrículo. El arco aórtico interrumpido y el canal auriculoventricular común completo se pueden observar en el contexto de coloboma, cardiopatía, atresia de coana, restricción de crecimiento intrauterino y/o anomalías del Sistema Nervioso Central. Aproximadamente el 50% de los pacientes con arco aórtico interrumpido tienen síndrome de DiGeorge; En estos casos, el arco aórtico interrumpido suele ser de tipo B, aunque también se han reportado casos de tipo A o tipo C. Debido a que el arco aórtico y las anomalías cardíacas asociadas representan una emergencia quirúrgica neonatal, el plan terapéutico consiste en el tratamiento para la falla biventricular y la infusión de PGE 1 para mantener la permeabilidad ductal y corrección quirúrgica lo antes posible.
La interrupción del arco aórtico (IAA), es un trastorno genético relativamente raro, ocurre generalmente asociado a un defecto septal ventricular no restrictivo (VSD) y conducto arterioso o, en menor proporcion, con una gran ventana aortopulmonar o tronco arterioso. Puede coexistir con cualquier alineación ventrículo-arterial y también con un subdesarrollo severo de un ventrículo. El arco aórtico interrumpido y el canal auriculoventricular común completo se pueden observar en el contexto de coloboma, cardiopatía, atresia de coana, restricción de crecimiento intrauterino y/o anomalías del Sistema Nervioso Central. Aproximadamente el 50% de los pacientes con arco aórtico interrumpido tienen síndrome de DiGeorge; En estos casos, el arco aórtico interrumpido suele ser de tipo B, aunque también se han reportado casos de tipo A o tipo C. Debido a que el arco aórtico y las anomalías cardíacas asociadas representan una emergencia quirúrgica neonatal, el plan terapéutico consiste en el tratamiento para la falla biventricular y la infusión de PGE 1 para mantener la permeabilidad ductal y corrección quirúrgica lo antes posible.